職員研修用資料（OJT：SBMA・球脊髄性筋萎縮症の疾患理解と支援の基本について）

SBMAの主な特徴

SBMAは、成人男性に発症することが多い進行性の神経・筋疾患です。

主な症状として、以下のようなものがあります。

• 手足に力が入りにくい
• 疲れやすい
• 転びやすい
• 細かい作業がしにくい
• 声が出しにくい
• 話しにくい
• 飲み込みにくい
• むせやすい
• 舌や口まわりの動きが弱くなる

特に事業所では、歩行・作業姿勢・疲労・飲み込み・むせに注意が必要です。

支援で大切な視点

SBMAの方への支援では、本人の「できること」を大切にしながら、無理をさせないことが重要です。

進行性の疾患では、以前できていたことが難しくなる場合があります。
そのため、できない部分を指摘するのではなく、今の状態に合わせて作業方法を調整することが大切です。・疲労・飲み込み・むせに注意が必要です。

1. 疲労を前提に作業量を調整する

SBMAでは、疲れやすさが出ることがあります。
本人が「大丈夫」と言っていても、表情・姿勢・動作の遅れ・休憩頻度などを見ながら調整します。

ーーーーー　対応例　ーーーーー

• 長時間同じ姿勢を避ける
• こまめに休憩を入れる
• 午前と午後で作業内容を変える
• 立ち作業より座ってできる作業を優先する
• 重い物を持つ作業は避ける
• 本人のペースを急がせない

2. 転倒リスクに注意する

足の筋力低下や疲労により、転倒リスクが高まる場合があります。
事業所内では、通路や作業環境を整えることが大切です。

ーーーーー　対応例　ーーーーー

• 床に物を置かない
• 通路を広く確保する
• 段差に注意する
• コード類を通路に出さない
• マットや敷物のめくれに注意する
• 荷物運搬は職員が補助する
• 急がせず、移動時間に余裕を持つ

3. 飲み込み・むせに注意する

SBMAでは、飲み込みに関わる筋肉に影響が出ることがあります。
食事や水分摂取の場面では、むせ・咳き込み・声の変化などに注意します。

ーーーーー　対応例　ーーーーー

• 食事中に急がせない
• 水分摂取時のむせを観察する
• 飲食しながらの作業は避ける
• むせが続く場合は記録する
• 必要に応じて家族、相談支援専門員、医療機関と連携する
• 窒息リスクのある食品は慎重に扱う

特に、餅、団子、ドーナツ、パン類などは、状態によっては飲み込みにくい場合があります。
本人の状態に合わせて、安全面を優先して対応します。

4. 細かい作業は「できる形」に分解する

手指の力や細かな動きに影響が出ると、細かい作業が難しくなる場合があります。
作業が遅くなったり、失敗が増えたりしても、本人の意欲が下がらないように作業を調整します。

ーーーーー　対応例　ーーーーー

• 工程を細かく分ける
• 道具を持ちやすいものに変える
• 力を使う工程は職員や他利用者が補助する
• 本人は確認、袋詰め、シール貼り、軽作業などを担当する
• 完成度だけでなく、安全と継続性を重視する
• 作業量を日ごとに調整する

5. 本人のプライドに配慮する

進行性疾患では、「前はできたことができなくなった」という変化が精神的な負担になることがあります。

支援者は、できない部分だけを見るのではなく、本人が安心して取り組める作業を一緒に考える姿勢が大切です。

ーーーーー　声掛け例　ーーーーー

• 「安全にできる方法を一緒に考えましょう」
• 「今日はこの作業量で十分です」
• 「無理せず続けられる形にしましょう」
• 「この工程は得意そうですね」
• 「疲れる前に休憩を入れましょう」
• 「作業のやり方を少し変えれば続けられそうです」

職員間で共有したい観察ポイント

日々の支援では、以下のような点を職員間で共有します。

• 歩行時のふらつき
• 転倒やつまずきの有無
• 作業中の疲労感
• 手指の動かしにくさ
• 作業スピードの変化
• むせ、咳き込み、飲み込みにくさ
• 発声の変化
• 本人の不安や落ち込み
• 作業量と休憩のバランス
• 前回と比べた体調や動作の変化

事業所での基本対応

SBMAの方への支援では、以下の対応を基本とします。

• 無理をさせない
• 急がせない
• 疲れる前に休憩を入れる
• 転倒しにくい環境を整える
• 飲み込みやむせに注意する
• 作業を本人に合わせて調整する
• 本人の自尊心を傷つけない声かけを行う
• 変化があれば記録し、関係機関と共有する